Amblyopie

Amblyopie entsteht durch partielle oder vollständige Reizdeprivation und oder eine Störung der binokularen Zusammenarbeit (Hubel, Wiesel 1962, 1963, 1965, 1970, American Academy of Ophthalmol, »Amblypia« 2002, Haase 2003). Unter »relativer Amblyopie« versteht man die Kombination eines nachweisbarenmorphologischen Schadens mit einer Amblyopie, die im Missverhältnis zum Grad desselben steht (Bangerter 1953).

Die klinische Diagnose erfolgt entweder an Hand der Fixation am Fundus (exzentrische Fixation geht mit schwerer Amblyopie einher) und/oder der altersgemäß zu erwartenden Normsehschärfe (siehe die untenstehende Tabelle), insbesondere der Reihensehschärfe. Bei deren Unterschreitung um mehr als eine dekadisch logarithmische Stufe besteht Amblyopieverdacht. Bei Erwachsenen und Kindern ab 6 Jahren betrachtet man bestkorrigierte Visuswerte von 0,8 oder weniger (Einzelsehzeichen) als subnormal und das betreffende Auge als amblyop. Besonders Visus-Seitendifferenzen von mehr als einer dekadisch logarithmischen Stufe zwischen beiden Augen sind amblyopieverdächtig.

EPIDEMIOLOGIE

In Mitteleuropa Prävalenz ca. 6% bei Einschulung (De Decker, Tessmer 1973, Haase, Mühlig 1979, Wild 1979, 4 Dissertationen zur »Häufigkeit von Schielen und Amblyopie in Hamburg« 1992 bis 2000), davon bei einseitiger Amblyopie:

ca. 50% durch Strabismus (einschließlich Mischformen)
knapp 50% durch Anisometropie (einschließlich Mischformen) oder bilaterale hohe Ametropie

RISIKOFAKTOREN

Strabismus
Anisometropie, Ametropie
familiäre Belastung

Risiko Heredität für Strabismus / Amblyopie nach Abrahamsson, Magnusson et al. 1999
Risiko 20%, wenn ein Elternteil schielt und Hyperopie des Kindes > 3 dpt
Risiko 50%, wenn beide Elternteile schielen und Hyperopie des Kindes > 3dpt
Risiko 10%, wenn beide Elternteile schielen und geringe Hyperopie des Kindes bis 1,5 dpt
Lidanomalien / Trübungen der brechenden Medien
Frühgeburt
Auch bei Fehlen einer Retinopathia praematurorum (Arbeitsgruppe der Retinologischen Gesellschaft 1999) finden sich bei Frühgeburten im Vergleich zu Termingeborenen häufiger Refraktionsfehler, Amblyopie und Strabismus (Baldwin 1990). So ist der Anteil von Myopie um das Vierfache, der von Anisometropie um das Dreifache, von Strabismus um das Vierfache und von Nystagmus um das Zehnfache gegenüber Termingeborenen erhöht:siehe bei Lennerstrand, Gallo 1989.
Nach Schalij-Delfos et al. 2000 betrug bei Frühgeborenen (N=130, geboren zwischen 1.Nov. 1989 und 31. Okt. 1999) im Alter von 5 Jahren der Anteil mit Strabismus 22%, mit Amblyopie 17%, mit Refraktionsfehlern 17% und mit SAR (=Strabismus und/oder Amblyopie und/oder Refraktionsfehlern) 46%. Nach einer finnischen Auswertung des Zeitraums von 1972 bis 1989 (Rudanko et al.2003) waren von 556 sehbehinderten Kindern 125 (23%) Frühgeborene und darunter befanden sich 12% mit Amblyopie.
perinatale Komplikationen

VERLAUF

Amblyopien entstehen während der Entwicklungszeit, die schwersten Formen während der ersten 3–4 Monate, der frühen sensitiven Phase der Sehentwicklung. Sehr frühe Deprivationsamblyopien (z. B. bei kongenitaler Katarakt oder einseitiger Ptosis) können zu extrem schlechtem Sehvermögen und bei beidseitigem Vorliegen zu schwerer Sehbehinderung bis zur Blindheit im Sinne des Gesetzes führen. Ab dem 10. Lebensjahr erlischt die Gefahr einer Amblyopieentwicklung weitgehend (siehe PPP »Amblyopia« der American Academy of Ophthalmology 2002). Möglicherweise kann sich in Einzelfällen eine Amblypie bei anhaltender Ursache auch später entwickeln, (Haase 2003). Wird die auslösende Ursache nicht beseitigt, kommt es zu irreversiblen Sehschwächen. Die Plastizität des visuellen System bei Erwachsenen ist gering und nach den Daten von Rahi, Logan, Borja et al.2002 bei Verlust des guten Auges nur bei knapp 10% eine Besserung möglich. Vereecken und Brabant 1984 registrierten nach Ausfall des nichtamblyopen Auges eine spontane Besserung des amblyopen Auges bei exzentrischer Fixation in 17,4% der Fälle und mit pleoptischer Behandlung in weiteren 11,1%. Bei foveolarer Fixation des amblyopen Auges erzielen Erwachsene nach Verlust des guten Auges mäßige Besserungen in etwa 70% der Fälle.
Ohne Behandlung nimmt eine Amblyopie in früher Kindheit zu – je jünger das Kind, desto schneller schreitet die Sehminderung fort (»Amblyopia« 2002). Die spontane Verschlechterung der Schielamblyopie wurde bereits von Worth 1915 dokumentiert und 1999 von Simons et al.bestätigt. Vergleichsuntersuchungen von Haase, Pennemann und Wenzel 1998 legen nahe, dass bis in das Erwachsenenalter (Durchschnitt 37 Jahre in der Studie) der spontane Verfall der Sehfunktion amblyoper Augen fortschreitet.
Die Therapieversagerzahl steigt mit zunehmendem Alter bei Therapiebeginn an. Cavazos und Haase haben 1989 bilaterale Amblyopien (fast stets durch hohe Ametropie verursacht) untersucht und – mit zunehmendem Alter bei Korrektionsbeginn – eine enorme Zunahme von therapierefraktären Amblyopien gefunden. Dies betraf auch das dominante Auge.

FRÜHERKENNUNG

Die nachfolgenden Empfehlungen beziehen sich ausschließlich auf die Amblyopie. Besondere Regelungen bestehen für die Screening-Untersuchungen von Frühgeborenen. Kinder aus Familien mit Retinoblastom müssen erstmals in den ersten Lebenstagen untersucht werden. Die Kontrolluntersuchungen müssen individuell festgelegt werden.

Eine augenärztliche Untersuchung in der ersten Lebenswoche ist erforderlich bei:
Lidanomalien mit (ggf. partieller) Bedeckung der Pupille
Verdacht auf oder familiärer Disposition zu Medientrübungen.
Bei allen anderen Kindern ist zwischen sechs und acht Wochen eine erste augenärztliche Untersuchung zum Ausschluss kongenitaler Abnormalitäten sinnvoll, bei Auffälligkeiten im Rahmen der U3 (4.-6. Lebenswoche, siehe Anhang) zwingend erforderlich.
Bei Vorliegen von Risikofaktoren sollte mit sechs bis zwölf Monaten eine augenärztliche Untersuchung zum Ausschluss eines Strabismus oder einer Refraktionsamblyopie erfolgen. Die Risikowerte bei Refraktionsanomalien sind im Alter von 12 Monaten sehr gut bekannt.
Bei allen Kindern sollte spätestens mit 30 bis 42 Monaten eine augenärztliche Untersuchung zum Ausschluss eines Strabismus oder einer Amblyopie erfolgen (siehe Leitlinie Nr. 3, Williams, Northstone et al.ALSPAC Study Team 2002).
Die schwedischen Erfolge bei der erheblichen Senkung der Prävalenz schwerer und moderater Amblyopien bei 10-Jährigen durch frühzeitiges Screening (bei Risikokindern mehrfach im Säuglingsalter, bei allen Kindern im Alter von 4 Jahren einschließlich Wiederholung bei Nichtbestehen und strikten Kriterien für eine überweisung zum Augenarzt) beruhen u. a. auf einer 99% Erfassung der entsprechenden Kinderjahrgänge in »Child Health Care Centers« und nötigenfalls zu Hause (Lennerstrand, Rydberg 1996, Kvarnström, Jacobson, Lennerstrand 1998).
Aus der ehemaligen DDR wurde u. a. von Schröpfer und Meinert 1986 über ähnliche Erfolge durch ein obligates augenärztlichorthoptisches Screening dreijähriger Kinder (die meisten davon bereits vorher unter augenärztlicher Begleitung) berichtet. Dieses und das schwedische Vorgehen sind auf Deutschland wegen unterschiedlicher Verhältnisse (Inanspruchnahme der U 8 zu <80%, unvollständige Präsenz eines Kinderjahrgangs in den Kindergärten) nicht übertragbar. Von Snowdon und Brown 1997 wird für Großbritannien ein Mangel an Daten zur Validität und Effektivität aktueller Screening-Methoden und -Programme kritisiert und entsprechender Forschungsbedarf angemeldet. Für die USA schließen sich Hartmann, Dobson et al. 2001 dieser Forderung an, befürworten jedoch weiterhin ein Vorschul-Screening im Alter von 4 – 5 Jahren.

ZIEL

Erreichen des individuell bestmöglichen Sehvermögens durch
rechtzeitige Prophylaxe bzw. Therapie der Amblyopie.

Verbesserung des Binokularsehens.

Minimierung des Erblindungsrisikos Amblyoper bei späterem
Verlust des nichtamblyopen Auges.

Im Verlauf des Lebens ist bei einseitiger Amblyopie das Risiko, die Sehkraft des besseren Auges durch Verletzung oder Erkrankung zu verlieren, beträchtlich größer als der Befall des amblyopen Auges (gesichert nach Haase 2003, siehe auch Hallermann 1950, Leibiger 1962, Schrader 1965, Vereecken, Brabant 1984) und höher als das Erblindungsrisiko nichtamblyoper Menschen.
In Finnland verhält sich die Häufigkeit der Erblindung oder drohenden Erblindung des besseren Auges (1,75 pro Tausend) bei einseitiger Amblyopie zur allgemeinen Erblindungsrate der Bevölkerung im Alter zwischen 15 und 64 (0,66 pro Tausend) ungefähr wie 3 zu 1. In über der Hälfte der Fälle lag der Erblindung des besseren Auges Amblyoper eine Verletzung zu Grunde – siehe bei Tommila und Tarkkanen 1981.
In Großbritannien beträgt das Risiko Amblyoper, bei Sehverlust auf dem nichtamblyopen Auge blind oder sehbehindert mit sozialer Relevanz zu werden, mindestens 1,2% bis 3,3% berechnet für die gesamte Lebenszeit – nach Rahi, Logan, Timms et al. 2002.

VORGEHEN

Diagnostik

Notwendig:
Anamnese (meist Fremdanamnese)
ggf. Ausmessen und Kontrolle vorhandener Sehhilfen
Inspektion der Augen und ihrer Adnexe
Durchleuchtungstest nach Brückner, bei Mitarbeit auch Abdecktest
beidseitige/simultane (bei horizontaler Führung des Lichtbandes) Strichskiaskopie zum Ausschluss bzw. Nachweis von Anisometropie und höherem Astigmatismus nach Friedburg 1991, 1996 (auch medikamentös unbeeinflusst durchführbar; Refraktometer sind hierfür wenig geeignet). Sicherer: Messung in Zykloplegie unter Tropicamid (Ehrt 2001) z. B. bei Verdacht einer höheren Ametropie (insbesondere Hyperopie). (Wegen nicht kontrollierbarer Fixation ist ein automatisches Refraktometer bei Kindern weniger gut geeignet als Skiaskop oder Hand-Refraktometer).
altersentsprechende Bestimmung der Sehschärfe (siehe auch oben in der Tabelle zur »Entwicklung der Sehschärfe unter physiologischen Bedingungen« von Haase 2003); sobald vom Alter der Kinder möglich Prüfung auf Trennschwierigkeiten mit Reihen-Sehzeichen (z.B. C-Test oder Lea-Symbole für die Nähe und Ferne, ggf. mit bekannter Korrektion)
Untersuchung zum Ausschluss von manifestem und latentem Strabismus
Dokumentation
Befundbesprechung und Beratung
Im Einzelfall erforderlich:
weitere Untersuchungen der altersentsprechenden Basisdiagnostik (z.B. bei Patienten, die erstmals oder nach einem Intervall von über einem Jahr nach der letzten augenärztlichen Basisdiagnostik untersucht werden, siehe Leitlinien Nr. 2-4)
objektive Refraktionsbestimmung in Zykloplegie, (zur Quantifizierung eines ohne Zykloplegie festgestellten Refraktionsfehlers zumindest bei Erstuntersuchung ab dem 12. Monat, bei Risikokindern auch früher, danach bei brillenrelevanten (s. u.) Refraktionsfehlern in der Regel jährlich)
Untersuchung des Augenhintergrundes in Mydriasis (möglichst bei Erstuntersuchung und danach jährlich)
ophthalmoskopische Fixationsprüfung, soweit möglich (möglichst bei Erstuntersuchung ab dem 3. Lebensmonat)
alternativ zur üblichen subjektiven Sehschärfebestimmung in seltenen Fällen bei Kleinkindern Ermittlung der (Gitter-) Sehschärfe (z.B. preferential looking)
weiterführende Diagnostik bei therapierefraktärer Amblyopie zur Abgrenzung von zusätzlichen morphologischen und/oder funktionellen Störungen (siehe Leitlinie Nr. 5).
Vorbeugung und Therapie

Vorbeugung und Therapie bestehen im Wesentlichen aus:
Beseitigung von Sehhindernissen (z.B. Katarakt, sehachsenverlegende Ptosis)
Korrektion von Refraktionsanomalien
Okklusion (zahlreiche Varianten) ggf. Alternativen wie Atropinisierung des Führungsauges gegebenenfalls mit »Penalisation« oder andere Vernebelungsmethoden.
Die Wirksamkeit der Okklusion ist vielfach belegt und wurde bereits 1927 von Sattler beschrieben. Aktuelle Publikationen bestätigen den Langzeiterfolg einer Okklusionstherapie. So finden Leiba, Shimoni et al. 2001 in einer prospektiv beobachteten Fallserie, dass in durchschnittlich 21,5 Jahren nach Abschluss einer erfolgreichen Okklusionsbehandlung einer einseitigen kindlichen Amblyopie in zwei Dritteln der Fälle (von insgesamt 54) der best korrigierte Visus stabil blieb oder besser war (20/40 oder besser bei 72,3%). Ohlsson, Baumann et al. berichten 2002 in einer prospektiven Studie (ursprünglich 44 einseitig amblyope Kinder, von denen 22 nachuntersucht werden konnten), dass durchschnittlich 10,4 Jahre nach Beendigung der Okklusion und einer Untersuchung im Alter von 8 Jahren auf dem amblyopen Auge bei 50% der erreichte Visus stabil blieb, sich in 33% verbesserte (nicht signifikant) und in 13% verschlechterte. Die Ergebnisse bei den nichtamblyopen Augen waren in 38% stabil, in 54% verbessert (signifikant) und in 8% gering verschlechtert.

Atropinisierung – siehe bei Guibor 1958 – und Penalisation nach Pouliquen 1959 haben sich bei weniger schweren Amblyopiefällen mit foveolarer Fixation als Altermative zur Okklusion bewährt &ndash allerdings mit längerer Behandlungszeit: Siehe bei Haase 1995, American Academy of Ophthalmology »Amblyopia 2002 und The Pediatric Eye Disease Investigator Group 2003 Von den pleoptischen Verfahren (Stimulierung der Foveola) wird, von Ausnahmen abgesehen, heute nur noch die Anwendung des »Haidinger Büschels« nach Cüppers 1961 bei Verweigern oder Versagen der direkten Okklusion bei älteren Kinder praktiziert. (Haase 2003, American Academy of Ophthalmology »Amblypia 2002, Nordmann 1972). Die Amblyopie-Therapie sollte so früh wie möglich beginnen. Eine Fortführung kann im Einzelfall bis zum 13. Lebensjahr und eine (Wieder-) Aufnahme bis zum 18. Lebensjahr erforderlich sein (The Pediatric Eye Disease Investigator Group 2004).

Eine 1991 initiierte prospektive Studie zur Frühentdeckung und Frühbehandlung der Amblyopie bei 3490 Kindern – Williams, Northstone et al.ALSPAC Study Team 2002 – fand bei intensivem Screening (mit 8, 12, 18, 25, 31 und 37 Monaten) und vor dem 3. Lebensjahr frühbehandelten Kindern eine deutlich geringere Amblyopierate als bei Kindern, die erst nach dem 3. Geburtstag behandelt wurden (0,6% gegenüber 1,8% im Alter von 7,5 Jahren). Auch war zum Zeitpunkt der Testung der Kinder im Alter von 7,5 Jahren die durchschnittliche Sehschärfe der frühbehandelten amblyopen Augen um über eine Zeile besser als die der spätbehandelten.

Die kritischen Anmerkungen der ALSPAC-Autoren. (ALSPAC Study Team 2003) und Kommentatoren (Mosely, Fielder Editorial 2003) zur Effektivität eines frühzeitigen Vorschul-Screenings erfolgten unter dem Aspekt unzureichender Beteiligung an dessen Angebot auf freiwilliger Basis wie der Tatsache, dass ohnehin die Kinder anlässlich der Aufnahme in die Schule (»school receiving class«) im Alter von 4-5 Jahren obligat gescreent wurden.Eine erfolgreiche Behandlung erfordert intensive Aufklärung und Mitarbeit der Eltern/Sorgeberechtigten in Abstimmung mit dem psychosozialen Umfeld.

Eine Okklusionbehandlung sollte wegen Erfolglosigkeit dann abgebrochen werden, wenn nach intensiver Okklusionstherapie keine Verbesserung der Sehschärfe erzielt wird, z.B. gezeigt in einer retrospektiven Studie mit insgesamt dreimaligem Ansatz (Vollokklusion während der Wachzeit jeweils 1 Woche pro Lebensjahr, maximal 4 Wochen hintereinander) von Keech, Ottar et al. 2002.

AMBULANT ODER STATIONÄR

Diagnostik und Therapie in der Regel ambulant
Aufwendige Eingriffe (z. B. fixationsverbessernde Operationen, OP einer kongenitalen Katarakt) in der Regel stationär

KONTROLLINTERVALLE

Kontrolle in Abhängigkeit von Lebensalter, Befund und Therapie (Operation/Intensität der Okklusionsbehandlung)
bei Erstverordnung einer Sehhilfe spätestens nach vier bis sechs Wochen Kontrolle von Sehschärfe und Brille, bei Kontaktlinsen engmaschiger
bei Ametropie/Anisometropie mit Amblyopie: mindestens alle 12 Monate objektive Refraktionsbestimmung in Zykloplegie . Bei akkommodativem Strabismus und Erstverordnung einer Hypermetropiekorrektion über 3 dpt ggf. Kontrolle in Zykloplegie nach wenigen Monaten.


Herausgeber:
Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. (BVA)
Auszug aus: Leitlinie Nr. 26 a, Amblyopie Stand 28.05.2004Ι© 2004 BVA und DOG, alle Rechte vorbehalten
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